蠶豆病是對(duì)于北方人來(lái)說(shuō)并不常見(jiàn),它常見(jiàn)于發(fā)生于長(zhǎng)江以南地區(qū),主要是由于遺傳性紅細(xì)胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進(jìn)食蠶豆后,隨后發(fā)生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見(jiàn)于小兒,特別是5歲以下男童多見(jiàn),約占90%,常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié),進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。
患者通常于進(jìn)食蠶豆后24~48小時(shí)內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,有全身不適,發(fā)熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴(yán)重者出現(xiàn)休克、少尿、無(wú)尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發(fā)病與否,病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無(wú)關(guān),有時(shí)吃1~2粒也難幸免,有時(shí)吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病,甚至有時(shí)乳母吃蠶豆也可通過(guò)乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死;但如果及時(shí)得到救治,能擺脫危險(xiǎn)而康復(fù)。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏。目前為止沒(méi)有特效根治的藥物,發(fā)病后主要是根據(jù)病情對(duì)癥治療,這就要求蠶豆病患者平時(shí)要避免接觸誘發(fā)的因素。
蠶豆病是我國(guó)南方最常見(jiàn)的遺傳病之一,呈X性連鎖不完全顯性遺傳,一般男性多于女性。因此,家庭中有蠶豆病史者,應(yīng)禁食蠶豆。那么蠶豆病的癥狀是怎樣的呢?我們一起來(lái)了解一下。
蠶豆病在兒童身上出現(xiàn)的幾率比較高,在每年3-5月蠶豆成熟季節(jié)時(shí)發(fā)病最多。一般是在進(jìn)食蠶豆后12~24小時(shí)突然發(fā)病,出現(xiàn)急性溶血危象癥狀:寒戰(zhàn)、高熱、黃疸,嚴(yán)重者可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。貧血嚴(yán)重者,如不及時(shí)搶救,可于發(fā)病后1~2日內(nèi)死亡。所以在發(fā)現(xiàn)病情發(fā)作的時(shí)候就要及時(shí)送往醫(yī)院,防止病情的惡化。
導(dǎo)致蠶豆病孩子的死亡原因多為貧血、嚴(yán)重酸中毒以及并發(fā)癥如急性心腎功能衰竭、肺炎、腦實(shí)質(zhì)出血等,因此各位家長(zhǎng)萬(wàn)不可掉以輕心。
目前來(lái)說(shuō),蠶豆病的致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。
另外一種是伴性隱性遺傳,也有人認(rèn)為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質(zhì),如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等,認(rèn)為可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān)。
蠶豆病是能夠遺傳的,所以3歲以下兒童,第一次吃蠶豆要謹(jǐn)慎,一旦發(fā)現(xiàn)兒童吃蠶豆后出現(xiàn)低熱、腹痛、皮膚發(fā)黃、尿色加深等癥狀,須立即送正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)。如果家有蠶豆病史的孩子,不但要禁食蠶豆,還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水),以及磺胺類藥物,因?yàn)檫@些東西都含有氧化劑。
蠶豆病是一種重在預(yù)防,根治的可能性小的病,也就是說(shuō)蠶豆病是不能治好的。那么在中醫(yī)與西醫(yī)當(dāng)中,是怎么治療蠶豆病的呢?
西醫(yī)對(duì)蠶豆病的治療:
1、輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。
2、腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭(zhēng)取早期,大量,短程用藥。
3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效,應(yīng)積極糾正,這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。
4、補(bǔ)液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí),應(yīng)注意維持水,電解質(zhì)平衡
5、對(duì)癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥,避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。
中醫(yī)對(duì)蠶豆病治療:
癥狀:身目黃色鮮明,發(fā)熱口渴,心煩不寧,惡心嘔吐,脘腹脹滿,納呆食少,大便秘結(jié),小便短赤或呈醬油色尿,舌質(zhì)紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數(shù)或滑數(shù)。
病機(jī):食蠶豆后,中毒較重,毒入營(yíng)血,血毒相搏,毒重血旺,則高熱;毒熱傷及肝膽,而使肝膽失于疏泄,以致膽汁不循常道而泛于肌膚發(fā)為黃疸;因熱為陽(yáng)邪,熱重于濕,則身目黃色鮮明;熱邪內(nèi)盛,灼傷津液,則口渴;濕熱蘊(yùn)結(jié)中焦,運(yùn)化失常,則納呆食少;胃失和降,濁氣上犯,則惡心嘔吐,心煩不寧;胃腑熱盛,腑氣不通,則脘腹脹滿,大便秘結(jié);濕熱下注,邪擾膀胱,氣化失利,則小便短赤或呈醬油色尿;舌質(zhì)紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數(shù)或滑數(shù),此濕熱蘊(yùn)結(jié)之象。
治法:清熱解毒,利濕退黃。
方藥:方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術(shù)12克、黃芩15克、梔子12克、板藍(lán)根18克、郁金10克、甘草6克。
加減:大便秘結(jié),加大黃、枳實(shí);嘔吐嚴(yán)重,加半夏、竹茹。
蠶豆病是一種重在預(yù)防的病情,能夠完全治愈的機(jī)會(huì)不大,所以應(yīng)應(yīng)避免接觸蠶豆花粉。另外蠶豆病不能吃珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話,一般沒(méi)有禁止。
另外已患有蠶豆病的患者應(yīng)該注意一以下幾項(xiàng)事情:
1、禁用品少接觸
禁止使用的日用品:樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。
2、小心殺蟲(chóng)劑噴霧
有些殺蟲(chóng)劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時(shí)候也要格外注意。
3、勿用氧化性藥物
不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。