地中海貧血是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,它是一組遺傳性疾病。地中海貧血的發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫(yī)學(xué)上所說的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。那么這一遺傳性疾病能不能治愈呢?下面媽網(wǎng)百科為你揭曉。
對(duì)于地中海貧血能治愈嗎這個(gè)問題,媽網(wǎng)百科認(rèn)為這得依據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度來看。其實(shí)對(duì)于地中海貧血的治療主要是以預(yù)防為主,輕型無癥狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血?jiǎng)t需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植了。如果重型地中海貧血患者不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,則需要依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑來維持生命。不過,長(zhǎng)期輸血也會(huì)使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內(nèi),隨著時(shí)間的推移,可能會(huì)造成這些器官的功能衰竭進(jìn)而導(dǎo)致衰竭死亡。另外,造血干細(xì)胞的移植本身就會(huì)帶有比較大的風(fēng)險(xiǎn)。
除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,最好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進(jìn)行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢測(cè)到胎兒的基因正?;蛘邔儆谳p度的地中海貧血,則可安心地繼續(xù)懷孕生產(chǎn)。孕婦在平時(shí)的生活中需要注意休息以及營(yíng)養(yǎng)的積極補(bǔ)充,還可以適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,同時(shí)也是一種易防難治的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床癥狀不一,大多數(shù)表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。該病主要的臨床癥狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那么對(duì)于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?下面媽網(wǎng)百科為你整理了一些治療地中海貧血的方法。
1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細(xì)胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型α和β地貧,不建議用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3、脾切除
脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對(duì)較好,對(duì)重型β地貧效果則有點(diǎn)差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
4、造血干細(xì)胞移植
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
5、鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用。也可以加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,但是偶爾還是會(huì)發(fā)生輕微過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
每年都會(huì)有許多的人患上地中海貧血,但是這并沒有引起人們的重視,很多人對(duì)于地中海貧血應(yīng)該吃什么甚至還是一知半解,沒有及時(shí)遏制住發(fā)病情況。不過現(xiàn)在為了避免更多人被血友病所傷害,媽網(wǎng)百科總結(jié)出了地中海貧血應(yīng)吃什么,希望大家在了解了之后都能夠做好準(zhǔn)確的防范措施。那么接下來就帶大家認(rèn)識(shí)地中海貧血應(yīng)吃什么。
1、烏龍大棗湯
做法:取大棗50克,龍眼肉20克,砂仁15克,烏雞1只。加水適量,加油鹽調(diào)味,文火燉2小時(shí),食肉飲湯。
2、冬蟲夏草雞
做法:用冬蟲夏草,薏苡仁各30克,當(dāng)歸10克,烏雞1只。加水適量,加油鹽調(diào)味,文水燉2小時(shí),食肉飲湯。
3、阿膠大棗粥
做法:取糯米50克,阿膠10克,大棗8枚,白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥,快熟時(shí)放入阿膠及白砂糖,再煮片刻即可。
4、蟲草燉瘦鴨
做法:用冬蟲夏草6枚,瘦鴨1只。鴨去毛及內(nèi)臟,洗凈切塊,放入砂鍋內(nèi),加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調(diào)料,放入適量清水偎燉,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟爛。
5、加味羊骨粥
做法:取羊骨750克,粳米50克,黃芪20克,大棗7枚。羊骨洗凈砸碎,與黃芪、大棗同入砂鍋,用適量清水煎煮,取湯代水與洗凈粳米同煮為粥,粥快熟時(shí)加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻,再煮片刻即可。宜溫?zé)峥崭狗?,連用15日為1療程。
注意:
1、地中海貧血宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物,如雞肉、牛奶、雞蛋等。
2、地中海貧血應(yīng)該多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。
貧血的人跟其他的疾病一樣,有一些東西是要忌口的,否則只會(huì)加重貧血的程度,特別是對(duì)于地中海貧血的人,因?yàn)榈刂泻X氀旧砭褪蔷哂羞z傳性的,如果不從日常的護(hù)理中去好好的改善,很有可能難以治愈,并且有可能造成對(duì)下一代的影響。那么地中海貧血的患者不能吃什么呢?媽網(wǎng)百科為你解惑。
地中海貧血患者一般沒有飲食禁忌,但是它與一般貧血不同在于重型地中海貧血患者和中間型地中海貧血患者是不能吃補(bǔ)鐵的食物,因?yàn)樗麄儽旧眢w內(nèi)的鐵含量已經(jīng)超標(biāo)。地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,其主要特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。如果是重型和中間型地中海貧血必須要及時(shí)就醫(yī),飲食調(diào)理不能從根本上改善這種狀況,輕型和靜止性地貧如果調(diào)理得當(dāng)一般不會(huì)有明顯癥狀。
因此建議地中海貧血患者都要注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。同時(shí)在日常生活中注意避免勞累、避免感冒、加強(qiáng)鍛煉、增強(qiáng)體質(zhì);還要慎用退熱藥、止痛藥、磺胺藥及抗感冒藥等藥物。一般來說,輕型和靜止型地中海貧血患者飲食方面沒有特別禁忌,只要未發(fā)生明顯流血(此時(shí)貧血加重),對(duì)生活、工作和學(xué)習(xí)的影響不大,只需注意以上四點(diǎn),對(duì)生活質(zhì)量及正常壽命亦無多大影響。
地中海貧血是一種容易預(yù)防,但是卻難以治愈的遺傳性疾病。對(duì)于患有輕型地中海貧血的人來說,則不用太過于擔(dān)心,這是不需要采用什么特殊的治療方法的。不過,對(duì)于中間型或者重型的患者來說,則需要再做考慮了。那么,處于備孕時(shí)期的新婚男女,在患有地中海貧血的情況下能否進(jìn)行生育呢?下面是媽網(wǎng)百科帶來的詳細(xì)介紹。
相對(duì)于輕型和中間型的地中海貧血來說,重型地中海貧血難以治療,并且選擇長(zhǎng)期治療的話,所需費(fèi)用較多,一般的家庭可能會(huì)承受不起。而對(duì)于造血干細(xì)胞的移植,則需要有相互匹配的提供者才能選擇,但是對(duì)于一些已經(jīng)出生的患病寶寶來說,這個(gè)時(shí)間確實(shí)等不起的。因此,對(duì)于本身患有重型地中海貧血的備孕男女來說,則是不適宜進(jìn)行生育的。
在此,媽網(wǎng)百科建議,男女雙方在孕前需要經(jīng)過婚檢,查明是否患有地中海貧血,如果最后夫妻雙方或一方被檢測(cè)出患有地中海貧血,醫(yī)生會(huì)告知生育寶寶可能的后果,此時(shí)需要慎重考慮,再?zèng)Q定是否生寶寶。